الداء النشواني
تخيل جسمك ساعة، وبداخلها يبدأ تكوُّن القليل من الصدأ. مع انتشار هذا الصدأ، ستعمل تروس الساعة بجهدٍ أكبر وتصبح أصعب في الدوران. وإذا لم تتم إزالة الصدأ، فسيحول التراكم في نهاية الأمر دون دوران التروس. بالمثل، يمنع الداء النشواني أعضاء الجسم من العمل كما ينبغي. وقد يكون التشخيص بمرضٍ نادر مثل الداء النشواني أمرًا مخيفًا للغاية، ما يجعل الرعاية الجسدية المناسبة والدعم العاطفي القوي أمرًا ضروريًا.
ا يعد الداء النشواني شكلاً من أشكال السرطان، على الرغم من تشابه أعراضه وعلاجاته إلى حدٍّ بعيد. يحدث الداء النشواني عندما يبدأ الجسم بصنع بروتين بشكلٍ مختلف عما كان عليه من قبل، ومن ثمَّ يصبح غير قادر على امتصاص هذا البروتين. وفي ظل تكوُّن المزيد من هذه البروتينات الخاطئة، فإنها تبدأ بالتراكم وإنشاء انسدادات يمكن أن تمنع الأعضاء المهمة من القيام بوظائفها بشكلٍ صحيح.
توجد أنواع عديدة من الداء النشواني، ولكل نوع سببه الخاص. فيما يأتي الأنواع الأربعة الأكثر شيوعًا:
- الداء النشواني ذو السلسلة النشوانية الخفيفة (AL): تُنتِج خلايا الدم البيضاء في نخاع العظام البروتينات المتحورة التي تؤثر في القلب أو الكلى أو الكبد أو الجهاز العصبي. وحيث إنَّ هذا الأمر يكون ناتجًا عن نخاع العظم، يَربط الأطباء أحيانًا هذا المرض بسرطان يسمى الورم النقوي المتعدد {link to multiple myeloma page}.
- الداء النشواني الوراثي: يتسبب نوع معين من الطفرات الجينية في قيام الجسم بطباعة بروتينات مطوية على نحوٍ سيئ. إذا كنت مصابًا بهذا النوع، فأنت تحمل الجين منذ الولادة، وقد لا تعاني من أي أعراض حتى سن البلوغ، أو لا تعاني أي أعراض على الإطلاق. مع ذلك، يمكنك نقله إلى أطفالك سواء أكانت لديك أعراض أم لا. ويؤثر هذا النوع في مجموعة كبيرة من الأعضاء، ولكنه شائع في الكلى والكبد والطحال، وكذلك القلب والأعصاب.
- يعد الداء النشواني من النوع البري غير اعتيادي لأنه، على عكس الأنواع الأخرى التي لها أسباب واضحة، لا يوجد سبب وراثي أو سبب صحي كامن خلفه. وعلى الرغم من أن الجسم ينتج خلايا تبدو طبيعية، فإن التراكم لا يزال يحدث. يربط الخبراء الطبيون هذا النوع بالشيخوخة، حيث إنه يصيب في الغالب الرجال في السبعينيات من العمر، والأكثر شيوعًا أنها تؤثر في القلب.
ما أعراض الداء النشواني؟
- تورم الكاحل أو الساق
- التعب الشديد
- فقدان وزن مجهول السبب
- ألم المفاصل
- ظهور طفح جلدي حول العينين
بالإضافة إلى ذلك، سيكون لكل عضو أعراضه الخاصة. على سبيل المثال، ينتج البول "الرغوي" عن تراكم البروتين في الكلى. ويمكن أن يشير تورم البطن إلى وجود مشكلة في الكبد. كما تشير آلام الصدر إلى القلب. قد يعني النفق الرسغي تأثُّر الجهاز العصبي. وقد يظهر عَرَض اللسان غليظ الشكل بسبب الداء النشواني الذي يصيب الجهاز الهضمي. وقد يشير ضيق التنفس إلى إصابة الرئتين.
هناك بعض خيارات الاختبار التي قد يوصي بها طبيبك. تعد اختبارات الدم والبول شائعة، مع ذلك، بناءً على الأعراض، قد يوصي الأطباء باختبار عينة من نخاع العظام أو فحص أنسجة العضو أو إجراء الموجات فوق الصوتية لمعرفة ما إذا كان هناك أي تراكم.
ما مدى شيوع الداء النشواني؟
في حين يمكن إصابة أي شخص بالداء النشواني، تظهر الأعراض لجميع أشكاله بشكلٍ عام لدى المرضى الذكور، الذين تتراوح أعمارهم بين 60 و70 عامًا. كما أنَّ الأشخاص المصابين بأمراض معدية مزمنة أو أمراض التهابية، الذين يخضعون لعلاجات غسيل الكلى أو لديهم تاريخ عائلي للإصابة بالداء النشواني معرضون أيضًا لخطر أكبر للإصابة به. توصلت الأبحاث أيضًا إلى أنَّ مرض الدم هذا أكثر شيوعًا لدى الأشخاص المنحدرين من أصل إفريقي.
العلاج والرعاية
لسوء الحظ، لا يوجد علاج متاح للداء النشواني حتى الآن، ومع ذلك، هناك علاجات يمكن أن تبطئ من تراكم الخلايا وتخفف الأعراض. وتشمل ما يأتي:
- العلاج الكيميائي يُستخدم لمنع تكاثر الخلايا السرطانية. ويمكن أيضًا استخدام بعض إصدارات هذا العلاج لوقف إنتاج البروتينات غير الطبيعية وإبطاء التراكم الخطير.
- عمليات زرع نخاع العظم يتم أخذ الخلايا الجذعية السليمة من جسمك وتخزينها، حيث تُستخدم لتحل محل الخلايا غير الطبيعية في نخاع العظام والتي أُبيدت بسبب العلاج الكيميائي.
- عمليات زرع الأعضاء يمكن أن تساعد المرضى الذين تضررت أعضاؤهم بشدة بسبب تراكم البروتين النشواني.
- الأدوية الموجهة تساعد على إبطاء الداء النشواني. يُستخدم العديد من هذه العلاجات أيضًا لأنواع معينة من السرطان. بالإضافة إلى ذلك، تجري دراسة الأدوية المستخدمة للأمراض ذات الصلة، مثل الأورام النقوية، لاكتشاف مدى قدرتها على المساعدة على علاج الداء النشواني.
رعاية المصابين بالداء النشواني
قد تبدو الآثار الجسدية والعاطفية الناتجة عن هذا المرض صعبة التخطي، ومن ثمَّ فإن حرص الأشخاص المحبين للمريض على إظهار الاهتمام لأمره والتواجد الجسدي معه أصبح أكثر أهمية.
جسديًا، يمكن أن تكون أعراض الداء النشواني وعلاجاته مرهقة بشكلٍ لا يُصدق. ويعد العلاج الكيميائي وعمليات الزرع إجراءَين طويلين وغير مريحين، فضلاً عن الآثار الجانبية الي قد يصعب تحملها بمفردك. يمكن أن يساعد الدعم الذي يقدمه الأحباء، حتى الإيماءات الصغيرة مثل عرض إيصاله لأخذ العلاجات أو مساعدته على تناول الوجبات، أولئك المصابين بهذا المرض على التغلب على هذه الأوقات الصعبة.
على نحوٍ مشابه، إن تشخيص الإصابة بأي مرض نادر مثل هذا المرض قد يكون له عبء عاطفي كبير يجب تحمله. فتعد الصدمة والغضب والاكتئاب من المشاعر الطبيعية التي تختبرها، وقد تستمر طوال عملية العلاج. وبصفتك أحد أحباء الشخص المصاب، فإن تقديم القوة العاطفية لتجاوز الأمر، عندما لا يجد المصابون بهذا المرض تلك القوة داخل أنفسهم، يمكن أن يحدث فرقًا كبيرًا.
ما الأسئلة الذي يجب أن تطرحها على طبيبك؟
- ما نوع الداء النشواني الذي أعاني منه؟
- هل هناك تغيُّرات في نمط الحياة يمكنني القيام بها للمساعدة في علاجي؟
- كيف يمكنني معرفة ما إذا كنت حاملاً للمرض إذا كان لديّ تاريخ عائلي للإصابة بالداء النشواني؟
- ما خيار العلاج المفضل المتاح لي بالنظر إلى نوع هذا المرض الذي أعاني منه؟
- أنا أعاني من الداء النشواني؛ هل يمكنني اختبار أطفالي لمعرفة ما إذا كانوا مصابين به أيضًا؟
- ما التجارب السريرية المتاحة لعلاجات الداء النشواني؟
- كيف أنضم إلى قائمة زراعة الأعضاء؟
- كيف أجعل نفسي مؤهلاً أكثر لزراعة الأعضاء؟
- ما خدمات الدعم المتاحة لي؟
- بعد الخضوع للعلاج، ما الأعراض التي ي جب أن أبحث عنها؟
المسرد
- نشواني: ترسبات من البروتينات غير الطبيعية التي تُتلف الأعضاء أو تجعلها غير قادرة على أداء وظائفها.
- بروتين رابط للتيروكسين (TTR): نوع من البروتين يمكن أن يتحور ويسبب الأمراض النشوانية.
- السلاسل الخفيفة: البروتينات التي تصنعها خلايا الدم البيضاء التي يمكن أن تتحور وتسبب الأمراض النشوانية.
- نفق الرُّسغ: خدر وتنميل في اليد والذراع.
مجموعات دعم المرضى والمصادر الخارجية
تم نشر هذا الموقع بواسطة شركة Pharmaceutica Algerie (Liaison Office)، يرجى ملاحظة أن مجموعات دعم المرضى والمصادر الخارجية المدرجة أدناه هما مصدر إضافي ومستقل للمعلومات التي قد تجدها مفيدة. لم تشارك هذه المجموعات والمصادر في إنشاء هذا الموقع ولا تؤيد محتواه بأي شكل من الأشكال.
مؤسسة الداء النشواني هي مؤسسة غير ربحية تم إنشاؤها لتثقيف أولئك المصابين بالداء النشواني وأحبائهم وزيادة مستوى الوعي بالمرض وتمويل الأبحاث من أجل فهم أفضل لهذه الحالة النادرة وإيجاد علاج لها.
تعد مؤسسة مرضى الأورام النقوية بأوروبا (MPE) مؤسسة شاملة تضم العديد من مجموعات وجمعيات مرضى الأورام النقوية من جميع أنحاء أوروبا.